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2017. 6. 5. 14:02


루게릭병 증상의 원인과 치료

루게릭병이란 운동신경세포만 선택저긍로 사멸하는 질환으로 대뇌 피질의 위운동신경세포와 뇌간 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보인다고 합니다. 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병한다는데 과연 루게릭병의 원인은 무엇이며 증상에 대한 치료법은 무엇일까? 




먼저 루게릭병 원인을 알아보겠습니다. 사실 루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다고 합니다. 일단 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고 이중에서 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인된다는군요. 


그 외의 루게릭병 원인을 볼때, 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의한 세포자멸사가 중요하게 작용할 것으로 생각된다고 합니다. 또한 특수한 바이러스가 원인이라는 가설 및 환경적인 독소의 작용 등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만 아직 직접적인 증거는 없다는군요. 



루게릭병은 일차적으로 임상적 증상에 근거하여 진단하게 된다는데, 어떤 증상들이 나타나게 되는 것일까? 루게릭병 증상에 대해서 알아보겠습니다. 우선 위운동신경세포가 파괴되면서 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위운동신경세포 손상 증상과 징후가 나타나게 된다고 합니다. 


루게릭병의 증상 중 특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할 때 사레가 들리거나 기침을 하고 흡인성 폐렴 등이 발생하기 쉽다고 합니다. 호흡곤란은 가로막과 갈비사이근육의 위약으로 발생할 있어서 특히 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해 호흡곤란이 심해지게 된다고 하는군요. 


루게릭병 과연 치료 가능할까? 루게릭병 치료에 대해서 알아봅니다. 우선 루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러가지 약물이 개발 중이기는 하지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없는 상태이며 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정이 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과가 있을 뿐 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 효과는 확인되지 않았다는군요. 


현재 루게릭병의 정확한 원인을 규명하지 못한채 진단된 후 환자의 수명은 평균 3~4년이지만 10년 이상 생존하기도 하며 장기 생존에 영향을 미치는 요인에 대해서는 아직 많은 연구가 진행 중이라고 합니다. 이상으로 루게릭병 증상의 원인과 치료에 대해서 간단히 알아보았습니다. 



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Posted by 자기주도적학습